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肺不好皮膚有哪些表現，肺部疾病的皮膚表現

有些呼吸道疾病會伴有皮膚變化，如肺癌；許多全身性疾病可以累及肺部和皮膚 。了解并正確解釋主要影響支氣管肺系統疾病的皮膚癥狀，有助于臨床醫生進行診斷和預后評估 。本文綜述了一些具有獨特皮膚表現的肺部疾病 。
發紺及杵狀指
1. 發紺
紫紺是指皮膚特有的藍色或紫色變化，表明不飽和血紅蛋白5g/dL 。發紺根據病因可分為中心性發紺和外周性發紺：
中心性紫紺的特點是肺部出現右向左分流，這通常是先天性心臟病的表現，常累及全身，有助于在身體溫暖部位觀察，如舌、口腔黏膜、結膜、皮膚等 。
外周性發紺是由于組織灌注減少，局部攝氧量增加，導致不飽和血紅蛋白水平升高 。休克、心力衰竭和周圍血管疾病是常見原因 。
2. 杵狀指
雜亂是指結締組織增生引起的遠端手指和腳趾的球形和桿狀變形 。希波克拉底首先描述了杵狀指，所以另一個術語是“希波克拉底手指” 。杵狀指可能是遺傳性的(即原發性肥大性骨關節炎)，但它更多是獲得性的，與許多感染性、炎性、腫瘤性和血管性疾病有關 。多種肺部疾病可有杵狀指，如肺癌、肺結核、肺膿腫、支氣管擴張、囊性纖維化、特發性肺纖維化等 。然而，在慢性阻塞性肺疾病患者中，杵狀指是一種不尋常的表現 。如果有這樣的表現，我們應該積極尋找其他原因，尤其是肺癌 。
血小板衍生生長因子和血管內皮生長因子可能是杵狀指的重要因素 。比如肺癌會產生血管內皮生長因子，血管內皮生長因子可以增加血管的通透性，增殖平滑肌細胞和成纖維細胞，最終導致杵狀指 。

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圖1杵狀指 。圖為杵狀指患者的手掌 。注意球狀手指 。
Schamroth征和指骨深度比是診斷杵狀指的兩種簡單方法：
Schamroth征：雙手中指背側面放在一起，指骨遠端關節與遠端指甲接觸時，健康人可見菱形間隙，杵狀指患者則未見 。但是這個方法還沒有經過測試 。
指骨深度比：這種方法是最簡單有效的診斷方法 。手指近端甲襞深度等于或超過指間深度(比值1)，可診斷為杵狀指 。
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圖2杵狀指，指骨深度比，圖為杵狀指側面 。當A/B1時，可診斷為杵狀指 。
肺癌、肥大性骨關節病和上腔靜脈綜合征
1. 肺癌
肺癌是世界上癌癥死亡的主要原因 。即使肺癌轉移到皮膚、皮下或淺表淋巴結的概率很小，但由于肺癌的高患病率，這些轉移在臨床上可能會遇到 。大多數研究報告，2%-8%的肺癌病例有皮膚轉移 。
皮膚轉移最常見的部位是胸部、腹壁、頸部和頭皮 。皮膚結節通常是孤立的、生長迅速的、活動的、無痛的和牢固的 。淺表淋巴結通常很強，可以固定在鄰近皮膚上，通常位于鎖骨上或頸前淋巴結，與原發腫瘤位于同一側 。腺癌似乎最有可能轉移到皮膚 。
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圖3肺癌皮膚轉移 。圖為患者肺癌轉移至上背部皮膚，突出的淺表毛細血管擴張 。
對這類皮膚結節進行穿刺活檢，可以確診并提示預后 。此外，監測皮膚病變的大小也可以用來指示化療的結果 。
2. 肥大性骨關節病
與骨膜炎和關節炎相關的杵狀指被稱為肥大性骨關節病(HOA)，可分為原發性和繼發性 。繼發性肥大性骨關節病常與肺癌有關，其癥狀通常在肺癌確診前幾個月出現 。HOA與非小細胞肺癌有關，尤其是鱗狀細胞癌和腺癌 。其他疾病如肺膿腫和間皮瘤、潰瘍性結腸炎、霍奇金病也可出現HOA 。其臨床表現為骨骼或關節疼痛，通常影響長骨
HOA癥狀可能隨著腫瘤的治療而改變，尤其是在根治性切除術后 。阿司匹林或非甾體抗炎藥可以緩解疼痛癥狀 。
3. 上腔靜脈綜合征
由于外界壓力或管腔狹窄，使流經上腔靜脈的血流受阻，即會出現上腔靜脈綜合征 。肺癌是上腔靜脈綜合征最常見的原因 。其皮膚顯示明顯擴張的靜脈或小靜脈(通常在胸部和心臟水平以上垂直平行的簇) 。其他體征包括聲音嘶啞、面部水腫、結膜充血和眼球突出 。
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圖4上腔靜脈綜合征出現于63歲男性肺癌患者，表現為呼吸困難和面部水腫 。圖為患者胸部，注意充血、平行和淺表小靜脈 。
早期保守治療包括抬高床邊，補充氧氣；對于需要快速改善癥狀的患者，可以考慮血管內支架植入術 。
結節病
結節病是一種病因不明的多系統疾病 。
芽腫性疾病，幾乎所有患者在病程的某個階段都會累及呼吸道 。通常表現為呼吸困難、干咳和胸膜炎胸痛；非特異性癥狀包括疲倦、心神不安、食欲不振、體重減輕和低燒也很常見 。
1/4至1/3的病例會出現皮膚受累 。斑丘疹性結節病是結節病最常見的特異性皮膚表現，表現為面部、手臂或腿部的伸肌表面出現的紅色/棕色到紫色的丘疹；凍瘡樣狼瘡是最具特征性的病變，為面部或鼻子上紫羅蘭色的硬化斑塊，與凍瘡相似 。
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圖5 結節病患者的狼瘡，這種皮膚表現通常提示疾病進程更加緩慢
晚期常見皮下結節，皮下結節通常出現在四肢和軀干，特征為硬、可移動、無痛、紅色/棕色至紫色、直徑0.5-2cm 。非特異的皮膚表現為結節性紅斑，結節性紅斑邊界不清，觸痛，呈紅色結節，與瘀傷類似 。
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圖6 結節病的皮膚表現較為明顯，圖片顯示了患者腳背表面的環形斑塊
一般使用皮質類固醇作為治療結節病的主要藥物 。
Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征和復發性多軟骨炎1. Wegener肉芽腫（肉芽腫性血管炎）
Wegener肉芽腫是一種原因不明的全身性血管炎，主要累計上呼吸道、下呼吸道和腎臟 。上呼吸道受累可表現為鼻竇炎、鼻出血、鼻中隔穿孔及鞍鼻；下呼吸道受累可表現為伴有或不伴有咯血和呼吸困難的干咳 。皮膚表現相對普遍，約50％的患者整個病程中可出現皮膚表現 。主要表現為紫癜和壞死性潰瘍，多見于下肢，其他皮膚表現包括皮下結節、丘疹、瘀斑和大皰性出血 。
初始治療通常聯合使用皮質類固醇和環磷酰胺，以改善長期生存率 。
2. Churg-Strauss綜合征（過敏性肉芽腫）
Churg-Strauss綜合征是一種罕見的多系統疾病，主要影響肺部、周圍神經系統和皮膚 。其主要表現為哮喘、外周血嗜酸性粒細胞增多 。多達70％的Churg-Strauss綜合征患者有皮膚表現，可見多種病變，包括可觸及的紫癜、皮下結節、蕁麻疹和網狀青斑 。
大多數Churg-Strauss綜合征患者對高劑量皮質類固醇激素反應良好 。替代療法包括硫唑嘌呤、環磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） 。
3. 復發性多軟骨炎
復發性多軟骨炎是一種罕見的多系統疾病，特點為軟骨組織典型的進展性炎癥的反復發作 。1/2~2/3的病人會發生喉、氣管、支氣管樹軟骨的破壞，表現為呼吸窘迫 。外耳疼痛是一個常見癥狀，且僅影響外耳的軟骨部分，并不會累及耳垂 。其他皮膚表現包括白細胞碎裂性血管炎、結節性紅斑、多形性紅斑及及鞍鼻畸形 。
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圖7 復發性多軟骨炎患者，僅外耳中含有軟骨的部分受到影響
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圖8 復發性多軟骨炎，由于鼻中隔軟骨被破壞而出現的鞍鼻畸形
已經使用了多種免疫抑制療法，但目前尚無臨床試驗數據可指導治療 。若喉、氣管和支氣管受累導致狹窄或坍塌，需要手術干預（切除和/或重建）或放置氣管或放置導管或支架 。
肺動靜脈畸形和α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
1. 肺動靜脈畸形
肺動靜脈畸形是一種先天發育異常所致的疾病，特點為肺內右向左分流，癥狀包括疲勞、呼吸困難、仰臥呼吸（直立時呼吸困難加重，仰臥時改善）、復發性鼻出血及咯血，皮膚表現為發紺、杵狀指，面部、手、腳、胸部、嘴唇、舌頭以及口腔、鼻腔和結膜的毛細血管在第2-3年可出現明顯擴張 。
對于病變進行性增大、呼吸困難或發生了矛盾性栓塞的患者，可使用手術切除或肺動靜脈瘺封堵術予以治療 。
2. α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥主要影響肺、肝和皮膚，使蛋白酶活性失控，損害器官實質 。肺部主要表現為肺氣腫，早期（50歲之前）即出現嚴重的固定性氣流阻塞 。皮膚主要表現為復發性潰瘍、壞死性脂膜炎，軀干及四肢近端會出現紅色或紫羅蘭色且疼痛的皮下結節，結節隨后潰爛，排出從透明到黃色的漿液性液體 。
可通過靜脈輸注純化的α1-抗胰蛋白酶、皮質類固醇、氨苯砜和強力霉素進行治療 。
脂肪栓塞甲綜合征
脂肪栓塞綜合征是一種全身性疾病，其典型的三聯征包括呼吸窘迫、精神狀態改變和血小板減少 。皮膚的典型表現為上胸、頸部、腋窩、結膜上出現短暫點狀皮疹，5-7天內消失 。隨后可能出現輕度低氧血癥，并進展成需要插管的呼吸衰竭 。
治療以支持性治療為主 。
黃甲綜合征
黃甲綜合征主要表現為緩慢生長的黃甲、淋巴水腫和胸腔積液三聯征 。胸腔積液是典型的肺部表現，其他呼吸道表現包括支氣管擴張、復發性肺炎、支氣管炎和鼻竇炎 。指甲變為黃色（偶爾是綠色）是最主要特征，其他特征包括厚、營養不良伴甲裂、光滑表面上橫向隆起、角質層脫落，指甲的生長速度低于0.5mm/wk（約為正常速率的一半） 。
對于胸腔積液的治療需要胸膜固定術、胸膜腹膜分流術或胸膜切除術 。
Birt-Hogg-Dube綜合征
Birt-Hogg-Dube綜合征（毛盤瘤）是一種罕見的常染色體顯性疾病 。肺部主要表現為氣胸、肺囊腫 。皮膚主要表現為在面部、頸部、上半身出現的2-4mm的多發、淡黃色、略隆起的圓頂狀丘疹 。
文獻索引：
【肺不好皮膚有哪些表現，肺部疾病的皮膚表現】Mary V Kaldas, William D James. DermatologicManifestations of Pulmonary Disease. Dec 20, 2017.

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