生育“二寶”請謹慎排查腎臟隱患


生育“二寶”請謹慎排查腎臟隱患

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通常遺傳性腎病的發生率從1/1000到5-9/100不等,其中可以分為囊性和非囊性腎病兩大類,囊性腎病中以多囊腎最為常見 。
囊性腎病有哪些?
多囊腎是雙腎多發性囊腫的總稱,一般40歲以后發病 ,最常見的癥狀是腰痛伴肉眼血尿,腎結石,血塊阻塞,尿路感染 , 貧血,高血壓,最終發生尿毒癥需要透析治療,B超可以明確診斷 。
髓質海綿腎是由于腎臟集合管先天性擴張導致,因腎臟內部發生的結構改變類似海綿故得名 。多見尿路結石和尿路感染,并有腎臟鈣質沉著,上述癥狀具有反復發作,持續緩慢進展的特點 。該病無特殊治療,但長期預后較好,一般不會進展到尿毒癥 。
髓質囊腫病最早的癥狀是多尿和不明原因的尿毒癥 。一般在20-50歲進入尿毒癥,靜脈尿路造影可顯示在腎臟的皮質髓質交界處有多發性小囊腫 。該病無特殊治療,進展雖緩慢,但也能進展到尿毒癥 。
非囊性腎病有哪些?
非囊性腎病中以Alport綜合征最為常見 。Alport綜合征又稱為遺傳性腎炎,遺傳與性別有關,母病傳子也傳女,父病傳女不傳子 。多在10歲前發?。?血尿為突出和首發表現,間歇或持續性肉眼或鏡下血尿,多在上呼吸道感染、勞累或妊娠后加重 。腎功能呈慢性進行性損害,男性尤為突出,常在20-30歲時進入尿毒癥 。通常伴有高頻性神經性耳聾 。10%-20%的患者有眼部病變 , 包括:近視、斜視、眼球震顫、圓錐形角膜、 角膜色素沉著、球形晶體、白內障及眼底病變 。皮膚活檢也可以幫助診斷疾病 。一旦發生腎功能不全,應限止蛋白及磷入量 , 并積極控制高血壓和其它加重因素 。
先天性腎病綜合征是出生后即出現腎病綜合癥,具有四大特點:①大量蛋白尿;②低蛋白血癥;③高膽固醇血癥;④不同程度的水腫 。先天性腎病綜合癥為常染色體隱性遺傳?。嚶諦律蟶?個月內起?。?病情嚴重,多致死亡 。
薄基底膜腎病常為家族性 , 其唯一的腎臟改變是腎小球基底膜彌漫性變?。?正常基底膜寬度為300-400nm,而在本病僅為150-225nm 。多數沒有癥狀,只是在尿液檢查時發現鏡下血尿 , 伴或不伴輕度蛋白尿,腎功能一般正常 。一旦確診 , 亦無特殊治療 。
上述的各類遺傳性腎病,目前臨床上能早期發現的并不多見,且一旦發??,大多脫]刑厥庵瘟?nbsp;, 因此,需要嚴密隨訪 。當第一個孩子已經出現相關癥狀或者已經確診時,需要謹慎考慮 , 并及時做好心理準備 。同時,可以通過遺傳性腎病的專病門診進行皮膚活檢預約和相關基因檢測,做好生育前準備,以保證“二寶”的健康 。
【生育“二寶”請謹慎排查腎臟隱患】

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