蠶豆不能和什么一起吃，這些藥物不能碰

每年春夏之交，隨著市場上大量的新鮮蔬菜，蠶豆很快就端上了餐桌，很受大家的歡迎。
蠶豆可以直接食用，還會產(chǎn)生很多衍生的相關(guān)產(chǎn)品，比如豆瓣醬、五香豆、蘭花豆等居家旅行清單上的熱門產(chǎn)品。
然而，有些孩子用蠶豆電擊就像一場“血戰(zhàn)” 。幾顆蠶豆吃完后，就沒力氣了，臉色蠟黃，嘴唇蒼白，尿黑得像濃茶甚至醬油。除蠶豆外，部分兒童在服用磺胺甲惡唑和氯喹等抗瘧藥物后也可能出現(xiàn)類似癥狀。
這些癥狀的背后，大部分是葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6PD)基因缺陷。

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1 什么是G6PD缺乏癥？
G6PD病是一種X染色體連鎖疾病，是人類最常見的遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏癥。其在我國的分布為“南高北低” ，總發(fā)病率約為4-15% ，其中以廣東、廣西、海南、云南、貴州等地的發(fā)病率較高。基因缺陷導(dǎo)致G6PD酶活性下降，導(dǎo)致紅細(xì)胞先天不足，壽命短，抗休克能力不足。在某些藥物、食物或感染的刺激下，紅細(xì)胞被破壞，發(fā)生溶血性貧血。
在一些地區(qū) ，如上海， G6PD缺乏癥相關(guān)檢測已納入新生兒篩查，但檢測結(jié)果可能因采血不足或過早采血而假陰性。因此，如果兒童在接觸蠶豆或其他高危藥物時(shí)出現(xiàn)可疑癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī) 。
2 為何G6PD酶在紅細(xì)胞中如此重要？
如示意圖所示，在紅細(xì)胞工廠中，戊糖磷酸途徑是唯一獲得還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NAPDH)的方法，而G6PD酶是這條生產(chǎn)線的頂級領(lǐng)導(dǎo)者，負(fù)責(zé)生產(chǎn)NAPDH ，幫助谷胱甘肽成長為工廠維護(hù)小能手——的還原型谷胱甘肽(GSH) 。谷胱甘肽非常重要。在正常紅細(xì)胞中，它可以清除氧自由基，幫助維持紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化劑的損傷。對于缺乏G6PD的紅細(xì)胞， G6PD酶的活性減弱， NAPDH和GSH的產(chǎn)生減少，使紅細(xì)胞易受損傷。

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圖：正常紅細(xì)胞和G6PD缺乏紅細(xì)胞受到氧自由基損傷時(shí)的示意圖。
注：GSSG ，谷胱甘肽二硫化物；NADP（H），煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（還原形式）；6PGI ，葡萄糖6-磷酸異構(gòu)酶；G6P ， 6-磷酸葡萄糖。
3 G6PD缺乏癥有哪些臨床表現(xiàn)？
G6PD病的臨床表現(xiàn)主要是貧血和溶血。前者是紅細(xì)胞勞動力不足，影響日常氧氣運(yùn)輸工作，導(dǎo)致身體組織缺氧等。后者是膽紅素過量引起的尿液顏色和皮膚的變化，膽紅素是紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的“廢物” 。癥狀為面色蒼白、胸悶、腹痛、發(fā)熱、深褐色或醬油尿，嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎臟、肝臟等多器官功能。
臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與酶的活性有關(guān) ，也就是說雖然都有遺傳缺陷和先天缺陷，但程度也是分級的。酶活性嚴(yán)重不足的患者發(fā)病早，新生兒期表現(xiàn)為嚴(yán)重高膽紅素血癥，如不及時(shí)處理會影響神經(jīng)系統(tǒng) 。也可能表現(xiàn)為慢性溶血性貧血(也稱為先天性非球面細(xì)胞溶血性貧血) 。酶活性不足的患者通常可能不會表現(xiàn)出來，但紅細(xì)胞的抗氧化能力下降，在一些氧化性藥物、食物或感染的壓力下，很容易倒下。
4 如果確診G6PD缺乏癥該怎么辦呢？
首先， G6PD病目前還沒有治愈的方法，對于平時(shí)沒有溶血性貧血的孩子來說，和正常人沒什么區(qū)別。因此，生活中最重要的是預(yù)防：
1)避免食用蠶豆或蠶豆加工品，購買其他食品時(shí)要特別注意蠶豆是否包含在配料表中。
2)就醫(yī)時(shí)主動及時(shí)告知醫(yī)生病情，充分了解常用藥物的風(fēng)險(xiǎn) ，尤其是一些需要注意是否含有高危成分的中成藥。
3)充分了解生活用品中可能引起溶血的物品，避免接觸，如樟腦丸。
4)如果接觸到一些可疑的藥物或食物，出現(xiàn)面色萎黃、嘔吐、腹痛、尿液顏色改變等癥狀，需要及時(shí)就醫(yī) 。
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下表列出了一些常見藥物使用的風(fēng)險(xiǎn)情況。G6PD病患者禁用高危藥物；低、中風(fēng)險(xiǎn)藥物在常規(guī)治療劑量范圍內(nèi)使用對大多數(shù)患者是安全的，但在用藥過量、中毒、聯(lián)合用藥等特殊情況下可能會增加溶血風(fēng)險(xiǎn) 。并應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。

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參考
[1]蔣再芳、沈、主編。諸福棠實(shí)用兒科第8版。人民衛(wèi)生出版社. 2015.03 。
[2]葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的遺傳學(xué)和病理生理學(xué)
[3]葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的診斷和治療
[4]盧扎托L ，塞內(nèi)卡eG6PD缺乏癥：藥物遺傳學(xué)的一個(gè)經(jīng)典例子，具有持續(xù)的臨床意義。brJ. Helol 。2014;164(4):469-480.
[5]www.g6pd.org-安全不安全藥物清單
https://www. G6PD. org/en/G6PD缺陷/safeunsafe/藥物-官方-列表
5 G6PD缺乏癥患者需警惕哪些藥物？
科普結(jié)束
【蠶豆不能和什么一起吃，這些藥物不能碰】