為什么會有火棉膠嬰兒,火棉膠嬰兒。

火棉寶寶是一種罕見的遺傳病 。嬰兒出生時,全身覆蓋著羊皮紙狀或膠狀的薄膜 。這種緊繃的膜把寶寶的四肢限制在一個特殊的位置,皮膚僵硬,摸起來像塑料紙 。

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文章插圖
【為什么會有火棉膠嬰兒,火棉膠嬰兒。】病因
有人認為是層狀魚鱗病1型 。它可能是幾種遺傳類型的混合 。
臨床表現
嬰兒的全身覆蓋著一層緊密粘合的羊皮紙狀或膠狀薄膜 。這種緊緊束縛的膜將寶寶的四肢限制在一個特殊的位置,會使眼瞼外翻、嘴唇半外翻、鼻子塌陷、鼻孔被角質碎片堵塞,需要切除 。耳朵因膠樣損傷而變形,形成皺紋 。皮膚僵硬,感覺像塑料紙 。上下肢和手指半屈,腳趾屈曲分開 。皮膚緊張無表情 。出生后24小時內出現裂紋、脫皮,大量角蛋白片層脫落 。
診斷
根據臨床特點很容易診斷 。
治療
治療的目的是改善皮膚干燥狀況,保護新生兒嫩膚,預防并發癥,幫助孩子安全度過嚴重脫皮的關鍵期 。沒有特殊待遇 。
預后
受影響的嬰兒往往是早產兒,但其他器官系統沒有異常,因此死亡率比胎兒魚鱗病低 。

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